診断と治療について

診断時におけるフローチャート

堀内孝彦著「今日の診療サポート」エルゼビア・ジャパン社 より抜粋

突発性(急性)浮腫の鑑別疾患

  1. アレルギー性血管性浮腫(AllergicAE)*
  2. 遺伝性血管性浮腫(HAE)
    1型:C1インヒビタータンパクの欠損
    2型:C1インヒビタータンパクの機能異常
    3型:女性に多い、一部に凝固第XII因子の遺伝子異常
  3. 後天性血管性浮腫(AAE)
  4. アンギオテンシン変換酵素阻害薬による血管性浮腫(ACEl-relatedAE)
  5. 物理的刺激による血管性浮腫(PhysicalAE)**
  6. 好酸球増多をともなう好酸球性血管性浮腫(Gleich`s syndrome)**
  7. 特発性血管性浮腫(IdiopathicAE)**

*蕁麻疹をともなう
**蕁麻疹をともなう場合がある

(堀内孝彦 日本医醫事新報 2011)

突発性浮腫の特徴

  突発性浮腫(血管性浮腫) その他の多くの浮腫
経過 ・数時間のうちに浮腫が完成
・3日程度で消失
・慢性の経過
症状 ・限局性
・非対称性(顔を除く)
・指圧痕を残さない
・重力に関係のない場所に生じる
・眼瞼、口唇、咽頭や消化管に生じやすい
・範囲は広い
・対称性
・指圧痕を残す

突発性浮腫の鑑別のための補体検査

  C4 C1INH活性 C1INH定量 C1q
HAE 1型 正常(or↓)*
HAE 2型 正常or↑ 正常
HAE 3型 正常 正常 正常 正常
後天性血管性浮腫
その他の血管性浮腫** 正常 正常 正常 正常

*症例によっては↓、その場合AAEとの鑑別は難しくなる
**アレルギー性血管性浮腫、アンギオテンシン変換酵素阻害薬による血管性浮腫、物理的刺激による血管性浮腫、特発性血管性浮腫

発作時の治療

発作時の治療 皮下浮腫
(顔、頚部以外)
皮下浮腫
(顔、頚部)
腹痛 咽頭浮腫
経過観察
トラネキサム酸*
C1インヒビター
補充療法**
+/-
ICUでの処置

*トラネキサム酸(トランサミン15mg/kg 4時間毎)
**C1インヒビター補充療法(50kg以下 ベリナートP 500倍、50kg以上 1000~1500倍静注)
1倍とは健康人血漿1mLに相当するC1-インアクチベータ―(=C1インヒビター)活性